В США обнаружена новая, более опасная разновидность коровьего бешенства

Любовь Соковикова

Недавно глава Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) сообщил об угрозе новой пандемии, еще более смертоносной чем COVID-19. На форуме в Женеве эксперты призвали ученых обратить пристальное внимание на ряд заболеваний, обладающих пандемичным потенциалом. В их числе лихорадка Зика, вирус Эбола и атипичная пневмония, однако число новых, ранее неизвестных заболеваний, постоянно растет. Так, мутация одного из вариантов птичьего гриппа уже привела к смерти зараженного мужчины в Китае, а в США и вовсе обнаружили новую разновидность болезни Крейтцфельдта-Якоба, более известную как «коровье бешенство». Возбудителем заболевания являются прионы – аномальные по своей структуре белки, которые буквально превращают мозг зараженных животных и людей в губку. Прионы считаются самыми опасными инфекционными агентами в мире, так как чрезвычайно заразны, а лечения не существует. Рассказываем что известно о нетипичном случае «коровьего бешенства» и почему он вызывает беспокойство ученых.

В США обнаружена новая, более опасная разновидность коровьего бешенства. Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС) крайне редко встречается в США. Однако в мае органы здравоохранения страны выявили атипичный случай заболевания у одной коровы на бойне в Южной Каролине. Фото.

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС) крайне редко встречается в США. Однако в мае органы здравоохранения страны выявили атипичный случай заболевания у одной коровы на бойне в Южной Каролине.

Губчатые трансмиссивные энцефалопатии – группа нейродегенеративных заболеваний c образованием губчатой энцефалопатии, которая характеризуется поражением центральной нервной системы, мышечной, лимфатической и других систем со 100% летальным исходом.

Прионы – необычные белки

Среди множества известных науке заболеваний, трансмиссивные губчатые энцефалопатии – болезни, вызываемые прионами, занимают особое место. Эти аномальные белки, во-первых, не содержат генетического материала, а во-вторых, обладают 100% летальностью. Интересно, что до открытия прионов Стэнли Прузинером в 1982 году многие нейродегенеративные заболевания считались вирусными.

По сути, прионы – это крошечные белковые соединения, которые сворачиваются особым образом и повреждают здоровые клетки мозга. В результати их деятельности у зараженных быстро прогрессирует деменция, а смерть является мучительной. При этом момент заражения определить невозможно из-за длительного инкубационного периода, а после проявления симптомов спасения уже нет.

Прионы – необычные белки. Прионные заболевания превращают мозг в губчатую ткань и являются самыми страшными в мире. Фото.

Прионные заболевания превращают мозг в губчатую ткань и являются самыми страшными в мире

Прионный белок устойчив к радиации, воздействию химических веществ и высоких температур, а его функции по-прежнему неизвестны.

Исследователи впервые столкнулись с прионами в 1950 году, изучая странную болезнь, которая поражала женщин и детей в племенах Папуа-Новой Гвинеи. Проанализировав образцы мозга погибших, ученые обнаружили, что мозговая ткань выглядела как губка – на месте клеток находились отверстия.

Подобное состояние указывало на уменьшение количества клеток мозга, что характерно для энцефалопатии (такая же картина наблюдалась у погибших от болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD/БКЯ) людей и животных).

Причиной болезни оказался особый ритуальный процесс – когда кто-то из племени умирал, его мозг извлекали и употребляли в пищу. И так как мозг считался полезным деликатесом, то чаще всего доставался женщинам и детям. Симптомы болезни, сегодня известной как куру, включали тремор, потерю координации движений и слабоумие. Большинство зараженных погибали в течение 24 месяцев, постепенно прекращая говорить и реагировать на окружающих.

Прионы – необычные белки. Впервые эпидемическая инфекционная болезнь под названием куру была выявлена в 1950-х годах в племени Форе Папуа-Новой Гвинеи. Фото.

Впервые эпидемическая инфекционная болезнь под названием куру была выявлена в 1950-х годах в племени Форе Папуа-Новой Гвинеи.

К счастью, тотальный запрет на ритуальный каннибализм практически истребил эту таинственную болезнь.

Губчатые энцефалопатии и COVID-19

Несмотря на то, что прионные заболевания встречаются редко, они настолько опасны, что привели к трехмесячному мораторию на дальнейшее изучение прионов во Франции после того, как двое сотрудников INRAE заразились коровьим бешенством. Как именно это произошло на данный момент неизвестно. Впрочем, как и точные причины развития нейродегенеративных заболеваний.

Считается, что заражение прионными агентами чаще всего происходит при употреблении зараженного мяса в пищу либо при попадании инфекции непосредственно в мозг, кожу и мышечную ткань. Что же до болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD), то все ее формы, как правило, передаются при близком контакте с инфицированным мозговым веществом.

Прионы также являются возбудителем заболеваний у широкого спектра животных, включая шимпанзе и оленей. Подробнее о гибели оленей в США, Канаде и Европе от Хронической изнуряющей болезни мы рассказывали в этой статье, не пропустите!

Губчатые энцефалопатии и COVID-19. Ученые из разных стран все чаще сообщают о росте случаев прионных заболеваний. Фото.

Ученые из разных стран все чаще сообщают о росте случаев прионных заболеваний.

Беспокойство ученых, однако, вызывают не только зарегистрированные «классические» случаи. Дело в том, что о прионах заговорили во время пандемии COVID-19: результаты проведенных исследований показали, что прионные заболевания являются одним из осложнений коронавирусной инфекции. Некоторые эксперты и вовсе считают, что ковид грозит человечеству прионной пандемией.

Странная связь коровьего бешенства (наиболее распространенного прионного заболевания в мире) и коронавируса объясняется тем, что когда шиповидный S-белок попадает в клетки, то приводит к каскаду системных медиаторов воспаления и провоцирует организм на производство белков с аномальной структурой.

Так, в 2021 году исследователи из США сообщили о первом случае одновременного течения болезни Крейтцфельдта-Якоба и COVID-19, а врачи из Санкт-Петербурга отчитались о росте случаев прионных заболеваний на фоне пандемии. К счастью, таких больных в мире пока что немного, но в будущем ситуация может измениться.

Губчатые энцефалопатии и COVID-19. Изменения в головном мозге во время БКЯ. Фото.

Изменения в головном мозге во время БКЯ

Хотите всегда быть в курсе последних новостей из мира науки и технологий? Подписывайтесь на наш канал в Telegram – так вы точно не пропустите ничего интересного!

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Так как коровье бешенство является наиболее распространенной прионной болезнью на Земле, ее течение и патогенез изучен достаточно хорошо. Так, зараженные БКЯ животные и люди отказываются от пищи, теряют контроль над телом и не могут ориентироваться в пространстве (что, впрочем, неудивительно, ведь прионы превращают мозговую ткань в губку).

Чаще всего БКЯ диагностируют у крупного рогатого скота на фермах, а первый случай коровьего бешенства был зарегистрирован в Великобритании в середине 1990-х годов. Тогда от вспышки прионной болезни пострадали тысячи коров. Отметим, что больные животные испытывают трудности при ходьбе и могут вести себя агрессивно. Гибель наступает в течение двух недель или шести месяцев, при этом для появления клинических признаков инфекции может потребоваться от трех до шести лет.

Читайте также: Смертельно опасные болезни, которые считаются страшнее рака

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. В прошлом вспышки БКЯ в США, Канаде, Израиле, Европе и Японии привели к сбоям в поставке продуктов питания. Фото.

В прошлом вспышки БКЯ в США, Канаде, Израиле, Европе и Японии привели к сбоям в поставке продуктов питания.

На сегодняшний день существует два основных типа БКЯ – классический и атипичный, но, по данным Министерства сельского хозяйства США, ни одна из форм не является заразной. Животные заболевают классической формой болезни питаясь кормами, в которых содержится мясная или костная мука больных БКЯ коров. По этой причине использование определенных тканей крупного рогатого скота в кормах для всех животных запрещено.

По состоянию на май 2022 года во всем мире было зафиксировано 233 случая коровьего бешенства у людей. Ученые полагают, что заражение произошло из-за употребления пищи, приготовленной из зараженных животных.

К счастью, «заболеть БКЯ, употребляя молоко или молочные продукты, даже если они получены от больной коровы, нельзя» – указывают специалисты.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Коровье бешенство представляет серьезную угрозу мировому здравоохраению. Фото.

Коровье бешенство представляет серьезную угрозу мировому здравоохраению

Недавно аномально свернутый прионный белок был обнаружен в слезной жидкости у людей с болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Более того, снижение продолжительности медленного сна и тяжелое обструктивное апноэ во сне были связаны с более высоким риском развития прионных заболеваний у пожилых людей, преимущественно не страдающих когнитивными нарушениями.

Это интересно: Самые редкие и необычные заболевания в мире

И наконец, появляются данные о том, что нейродегенеративные заболевания, болезнь Альцгеймера и Паркинсона, в которых наблюдаются похожие на прионы скопления белка, также заразны. Но на чем основан такой вывод? Исследователи анализировали ткани мозга пациентов с прионной болезнью (БКЯ). Пациенты были не простые – в детстве они плохо росли, так что им делали инъекции гормона роста. До 1985 года, пока ещё не существовало искусственных препаратов, его получали из гипофиза умерших людей.

Впоследствии было замечено, что у тех, кому делали такие инъекции, часто развивалась болезнь Крейтцфельдта-Якоба, то есть прионный белок из мозга одного человека заражал другого. И вот возникла идея проверить, не обнаружится ли похожей картины при синдроме Альцгеймера.

И действительно, в мозге семи из восьми больных, погибших от БКЯ, удалось найти более-менее серьезные проявления патогенного белка. Все из-за инъекций в относительно раннем возрасте (то есть примерно до 50 лет) – аномальные белки начинают накапливаться лишь в том случае, если у человека есть особые мутации, делающие его предрасположенным к раннему началу болезни.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Ученые: болезнью Альцгеймера можно заразиться. Фото.

Ученые: болезнью Альцгеймера можно заразиться

Впрочем, описанные результаты и выводы сразу же вызвали массу скептических отзывов, а во-вторых, ранние случаи болезни Альцгеймера действительно очень редки. Наконец, на руках у исследователей были лишь образцы тканей, взятые у умерших людей, и никто не знал, что с ними происходило в течение всей жизни.

Другое объяснение – прионы мешают мозгу очищаться от испорченного белка, из-за чего он накапливается и, в конце концов, проявляется в отложениях и бляшках. Такой интерпретации, в частности, придерживаются авторы эксперимента по заражению Альцгеймером здоровых мышей.

Так или иначе, какого-либо внятного ответа на вопрос, может ли один человек заразить другого синдромом Альцгеймера, пока нет – полученные данные говорят не столько о каких-то реальных биологических процессах, сколько о чрезмерной смелости, с которой некоторые исследователи берутся интерпретировать собственные результаты.

Не пропустите: Найдена генетическая мутация, которая защищает от болезни Альцгеймера

Профилактика прионных заболеваний

Первой описанной прионной болезнью считается почесуха овец (когда овцы начинали расчесывать себе бока до крови), о которой человечеству стало известно более 200 лет. Ее источник неизвестен, но независимо от первоначального происхождения, эпидемия поддерживалась и усиливалась за счет кормов для крупного рогатого скота, изготовленного из материала туш животных, начиная с 1920-х годов. Изменения в этих процедурах обработки в 1970-1980-х годах, возможно, позволили инфекционному агенту выжить в процессе производства.

Сегодня появляется все больше свидетельств того, что существуют различные штаммы прионных болезней. Так, атипичный штамм БКЯ был выявлен в июле 2007 года в Великобритании. В отличие от типичного БКЯ, его аномальные случаи, по данным SEAC, могли возникать спонтанно.

Профилактика прионных заболеваний. С октября 1996 по март 2011 года в Великобритании и Северной Ирландии было зарегистрировано 175 случаев БКЯ и 49 случаев в других странах. Фото.

С октября 1996 по март 2011 года в Великобритании и Северной Ирландии было зарегистрировано 175 случаев БКЯ и 49 случаев в других странах.

Чтобы остановить распространение прионных заболеваний, было принято множество профилактических мер. Так, Министерство сельского хозяйства США-APHIS ограничило импорт живых жвачных животных и некоторых продуктов из Европы.

Вам будет интересно: В Англии обнаружили новый вирус, превращающий голубей в «зомби»

Дополнительные меры по охране общественного здоровья, принятые в 2004 году, включают в себя недопущение попадания в пищевую цепочку зараженного мяса, использование экспресс-скринингового диагностического теста и уничтожение определенных органов и ограничения на ускоренное извлечение мяса. Многие ученые, включая членов ACVP, изучают BSE, CWD, vCJD и связанные с ними неврологические заболевания, чтобы лучше понять патогенез этих загадочных заболеваний и средства борьбы с ними.

Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба

Пятого мая Министерство сельского хозяйства США (USDA) сообщило об обнаружении чрезвычайно редкой формы БКЯ L-типа у 5-летней коровы на бойне в Южной Каролине. Это – первый зарегистрированный в стране случай с 2018 года. По словам экспертов, вариантная форма коровьего бешенства (vCJD) отличается от классической (CJD) и потенциально опасноа для людей.

Атипичный вариант vCJD встречается у крупного рогатого скота старшего возраста. По данным Министерства сельского хозяйства США, атипичная форма возникает редко и спонтанно и не связана с кормами и употреблением в пищу инфицированных продуктов. Скорее всего возникновению vCJD способствуют генетические факторы и факторы окружающей среды, однако точного объяснения у ученых нет.

Зарегистрированный случай является единичным, а меры предосторожности предотвратили проникновение в системы общественного питания и снабжения кормом для животных, – сообщили представители APHIS и ветеринарии Южной Каролины и Теннесси.

Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба. Согласно заявлению Министерства сельского хозяйства США, ГЭКРС была обнаружена у пятилетней коровы в Южной Каролине. Фото.

Согласно заявлению Министерства сельского хозяйства США, ГЭКРС была обнаружена у пятилетней коровы в Южной Каролине.

Несмотря на заверения FDA об отсутствии угрозы распространения атипичной формы БКЯ, власти Южной Кореи запросили эпидемиологическую информацию у правительства США об этой вспышке и рассматривают вопрос о принятии дополнительных мер в отношении нормативных актов и результатов эпидемиологического расследования. Как сообщает Business Korea, повысила уровень выборочной проверки говядины из США с 3 до 10 процентов с 22 мая.

Вам будет интересно: ВОЗ призывает готовиться к новой пандемии. Неужели все так серьезно?

Ранее в мае был выявлен первый за более чем 10 лет случай заражения крупного рогатого скота губчатой ​​энцефалопатией на ферме в Нидерландах. Точный тип выявленной губчатой ​​энцефалопатии в настоящее время неизвестен. В феврале 2023 года очаг коровьего бешенства подтвердили в Бразилии, что привело к остановке экспорта говядины в Китай.

Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба. За последние два десятилетия в США было обнаружено всего семь случаев БКЯ. Фото.

За последние два десятилетия в США было обнаружено всего семь случаев БКЯ.

Кажется, БКЯ активно гуляет по планете. При этом собственные формы этой наиболее распространенной прионной болезни встречаются у овец, коз, оленей и других животных. А вот среди домашних животных заболеть собственной разновидностью этой губчатой энцефалопатии могут только кошки. Ну а мы с вами будем надеяться, что ни коронавирус ни новые разновидности БКЯ в будущем не станут угрозой общественному здравоохранению.