Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига?

9 Марта 2015, Илья Хель 22

Хокинг

В 2012 году Стивену Хокингу исполнилось 70 лет, с тех пор прошло три года. Хокинг — яркий пример того, что когда врачи предрекают скорую кончину, нужно собраться и жить дальше. Таким образом, ему удалось победить свой диагноз почти на полвека, отложив на этот же срок фатальный исход. Об этом человеке и о его знаменитом голосе мы писали много. Недавно вышел фильм про него, а за главную роль Эдди Редмейн получил Оскар.

Знаменитый физик-теоретик посвятил свои идеи о черных дырах и квантовой гравитации широкой публике. Большую часть своего времени на публике он был прикован к инвалидной коляске из-за заболевания — бокового амиотрофического склероза (БАС, ALS), известного также как болезнь Лу Герига. С 1985 года он был вынужден общаться с помощью компьютерной системы — которой он управляет с помощью щеки — и нуждается в постоянной опеке.

И хотя болезнь приковала его к креслу, она его не сломила. 30 лет Хокинг провел на посту ординарного профессора математики в Кембриджском университете. В настоящее время он — директор по исследованиям Центра теоретической космологии.

Эдди Редмейн и Хокинг

Большинство пациентов с БАС, названной болезнью Лу Герига в честь известного бейсболиста, который скончался вследствие этой болезни, — получили диагноз в возрасте 50 лет и умерли в течение пяти лет с момента диагностики. Диагноз Хокингу поставили, когда ему был 21 год, и он не надеялся отпраздновать свое 25-летие.

Как Хокингу удалось прожить так долго, в то время как другие люди умирают вскоре после постановки диагноза? На этот вопрос ответил Лео Маккласки, адъюнкт-профессор неврологии и медицинский директор ALS Center при Университете Пенсильвании.


Что такое БАС и сколько форм этой болезни мы знаем?

Стивен Хокинг

ALS, боковой амиотрофический склероз (БАС), болезнь Лу Герига — мотонейронная болезнь из разряда нейродегенеративных заболеваний. Каждая мышца управляется мотонейронами, которые находятся в лобной доле головного мозга. Они электрически и синаптически подключены к мотонейронам, которые находятся в нижней доли головного мозга, а также к мотонейронам в спинном мозге. Мотонейроны мозга называются верхними мотонейронами; спинного мозга — нижними мотонейронами. Эта болезнь вызывает ослабление либо верхних мотонейронов, либо нижних, либо обоих.

Известно, что есть несколько вариантов БАС. Один называется прогрессивной мышечной атрофией, или ПМА. Эта болезнь изолирована в нижних мотонейронах. Но патологически, если вы вскроете пациента, будут признаки повреждения верхних мотонейронов.

Есть также первичный боковой склероз — ПБС — и клинически он выглядит как изолированное расстройство верхних мотонейронов. Но патологически он демонстрирует расстройство нижних мотонейронов также.

Другой классический синдром называется бульбарный БАС, или супрануклеарный прогрессивный паралич, который ослабляет черепные мышцы вроде языковых, лицевых и глотательных мышц. Но он почти всегда распространяется и на мышцы конечностей.

Таковы четыре классических мотонейронных нарушения, которые были описаны в литературе. В течение долгого времени считалось, что эти нарушения ограничены мотонейронами. Но стало ясно, что это не так. В настоящее время хорошо известно, что у 10% пациентов с этим заболеванием развивалась дегенерация другой части мозга вроде других частей лобной доли, не содержащих мотонейроны, или височной доли. Таким образом, у некоторых из таких пациентов может на самом деле развиться фронтально-височная деменция.

Одним из заблуждений о БАС является то, что это всего лишь мотонейронное заболевание, но это не так.

Что показал случай Стивена Хокинга об этом заболевании?

Жизнь этого человека показала, что болезнь Лу Герига — невероятно переменчивое расстройство во многих отношениях. В среднем люди живут два-три года после постановки диагноза. Но это означает, что половина людей живет дольше, а значит, есть люди, которые живут очень и очень долго.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от двух вещей. Во-первых, мотонейроны управляют диафрагмой — дыхательной мышцей. Люди часто умирают от дыхательной недостаточности. Во-вторых, ухудшение работы глотательной мышцы может привести к недостаточности питания и обезвоживанию. Если этих двух вещей нет, потенциально можно жить в течение очень долгого времени, хотя качество этой жизни может быть сомнительным. То, что произошло с Хокингом, просто поражает.

Он прожил так долго, потому что заболел еще молодым и имел несовершеннолетний диабет?

Несовершеннолетний диабет диагностируется в подростковом возрасте, и я не знаком с ним достаточно хорошо, чтобы обсуждать. Но это наверняка диабетическое расстройство, которое прогрессирует очень и очень медленно. В моей клинике есть пациенты, которым поставили такой диагноз еще в подростковом возрасте, и они до сих пор живут до 40, 50 или 60 лет.

Хокинг

Насколько распространены случаи медленно прогрессирующих форм БАС?

Я думаю, меньше нескольких процентов.

Как думаете, продолжительность жизни Хокинга обусловлена в большей мере отличной заботой о нем или же биологией его конкретной формы БАС?

Думаю, и тем и другим. Я не очень хорошо с ним знаком, поэтому не знаю, каким операциям его подвергали. Если ему не делали искусственную вентиляцию легких, дело в биологии — она определяет, как долго прогрессирует нейродегенеративное заболевание и сколько времени отводит на жизнь. При проблемах с глотанием вы можете получить питательную трубку, которая сводит на нет проблемы с питанием и обезвоживанием. Но от биологии многое зависит.

Хокинг, очевидно, обладает довольно активным умом, и его предыдущие заявления показывают, что его настрой довольно позитивный, несмотря на его состояние. Нет ли доказательств того, что образ жизни и психологическое состояние влияют на срок жизни пациентов?

Не думаю, что долголетие зависит от этого.

БАС до сих пор не имеет лечения. Что мы узнали о болезни совсем недавно, что могло бы помочь разработать лучшие способы лечения?

Еще в 2006 году стало понятно, что, как и многие другие нейродегенеративные заболевания, БАС определяется по накоплению аномальных белков в мозге. На 10% БАС генетически обусловлен и зависит от мутации гена. Есть определенные гены, которые приводят к определенным видами БАС. Зная особенности этих генов, мы знали бы механизмы их действия на мозг, а значит потенциально имели бы цель для терапии. Но пока таких терапий нет.

«Он исключительный, — сообщил Найджел Ли, профессор клинической неврологии в Королевском колледже Лондона, в 2002 году. — Я не знаю никого, кто жил бы с ALS так долго. Необычно не только прошедшее время, но и то, что болезнь, похоже, сгорела. Он, кажется, относительно стабилен. Такого рода стабилизация крайне редка».

Впрочем, спустя десять лет, когда Хокингу исполнилось 70 в 2012 году, такая реакция появилась у многих других ученых. Анмар аль-Чалаби из Королевского колледжа Лондона назвал Хокинга «экстраординарным. Я не знаю никого, кто выжил бы в течение такого времени».

Что же делает Хокинга отличным от других? Просто удача? Или трансцендентная природа его интеллекта каким-то образом остановила неминуемую судьбу? Никто не знает наверняка. Даже сам Хокинг, который хорошо разбирается в механике, стоящей за Вселенной, не может объяснить. «Возможно, моя разновидность БАС сложилась из-за плохой абсорбции витаминов», — говорил он.

Сам Хокинг утверждает, что сосредоточенность на работе вкупе с его инвалидностью подарили ему годы, которые не были доступны для других. Любой другой в более физическом поле — скажем, сам Лу Гериг — не мог бы функционировать на столь высоком уровне. «Мне, безусловно, помогло то, что у меня есть работа и что обо мне хорошо заботились, — говорил Хокинг в 2011 году. — Мне повезло работать в области теоретической физики, одной из немногих областей, в которых инвалидность не является серьезным препятствием».

В любом случае Хокинг демонстрирует невероятное: с боковым амиотрофическим склерозом можно и нужно бороться и жить.

22 комментария Оставить свой

  1. nangirril

    Великий ученый на мой взгляд, долгих лет ему жизни, и больше великих открытий.

    • KritikVloB

      nangirril, Простите за излишнее любопытство, а что конкретно великого он сделал? Сделайте подборку из его изобретений чтоб можно было оценить его "Великость". Уже не раз встречаю дифирамбы в его сторону, а все заслуги- размытые и в очень общих чертах.

      • sosochek

        KritikVloB, много, очень много великих открытий. Когда только только у него обнаружили диагноз он взялся за работу в аспирантуре по теме "Время". Он думал так:" что будет, если отматать стрелки часов назад? мы вернемся к началу времен?" Он работал по теме и доказал, что у времени было начало, однако многие эту теорию осуждали. Хотя через некоторое время, он опроверг самого себя же, утверждая что у времени начала не было.
        Еще он пытался создать уравнение, объясняющее все в нашей вселенной. Это можно сказать его мета была, еще с университетских времен.
        Так же он внес огромный вклад в изучение черных дыр. В области космологии. Объединил квантовую механику и ОТО. Кстати, это достижения назвали Излучением Хокинга.
        Без этого человека возможно не было бы современной физики, и хер его знает во что бы она превратилась сегодня. В крайнем случае посмотри фильмы про него. "Вселенная Стивена Хокинга" и совершенно недавно вышедший фильм "Теория всего"

      • Ye Hua

        KritikVloB, Он набредил огромную кучу бреда, которую другие дыбылы опубликовали

        • alvidov

          Ye, Согласен. От скуки в кресле писал всякие теории

      • alvidov

        KritikVloB, Написал безбожную книгу о том ,как на его взгляд устроена вселенная и откуда мы появились-вот и все его безбожное действо в безбрежном мире. А обожествляют как Хрен знает кого. Из жалости

  2. Rambler

    Ну пусть проживет еще сто лет.

    • alvidov

      Rambler, Вообще то он умер. Или его двойник. С той болезнью живут три года а он несколько десятков сверху.

  3. worldit69

    Браво,таким людям!!!

    • worldit69

      worldit69, Извиняюсь браво такому человеку

  4. Susuvatary

    Человек с любой болезнью чувствует себя так, как считает что должен себя чувствовать. У нас одной бабуле, бодрой такой старушке, диагностировали (ошибочно) рак легких в предпоследней стадии. Она тут же собралась помирать, перестала выходить из дома, даже из комнаты в комнату передвигалась с трудом, в общем чахла в буквальном смысле слова. Через несколько месяцев ей этот диагноз сняли, спасибо нашелся врач с мозгами. И бабушка тут же ожила, снова стала бодрой и энергичной. Вот вам и сила собственного мозга.

  5. storm X

    Ну он де не 70 лет прожил с такой болезнью - первые лет 20 она не давала о себе знать в полной мере, так что за основу модно взять 50 последних лет

  6. Baksov

    Я желаю Стивену Хокингу только всего хорошего и поправляться.

  7. Theloop

    Вы издеваетесь?

    • Baksov

      Theloop, Нелепо вышло, но я не виноват. Потому как про новость о смерти я узнал позже, так как она написана ниже этой статьи.

  8. triodpentod

    RIP ...

  9. Ye Hua

    Опубликовано последнее величайшее открытие Хокинга! Перевод такой: Абыр... Абыр... Абырвалг!

    • alvidov

      Ye, ht tp://infomaxx. ru/perevodika/stiven-hoking-umer-i-byil-zamenen-v-80-h.ht ml

    • alvidov

      Ye, Пробелы убери и там прочти как Хокинга подменили

  10. alvidov

    Давно это не Хокинг .

  11. alvidov

    Фото сравните . Длина лица и зубы старого и подменённого Хокинга -разные . И не живут вообще так долго с такой болезнью . Среднее-4 года , рекорд был 20 лет, а тут хоп и нате вам ,я вам тут 50 прожил. Подменили и все . Поклонники могут скинуться на памятник.

  12. pdv

    Что за народ?! Лишь бы поболтать..скукота!

Новый комментарий

Для отправки комментария вы должны авторизоваться или зарегистрироваться.