Изучена структура приона, вызывающего болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Группе ученых удалось изучить структуру приона, который, как предполагается, является причиной возникновения болезни Крейтцфельдта — Якоба. Ранее структуру прионов изучить было проблематично в силу ряда причин, но вот канадским ученым, похоже, удалось продвинуться в этом направлении.

Если попытаться объяснить простыми словами, то прионы – это белки с измененной структурой, не свойственной обычным белкам организма. Выделить прионы в чистом виде достаточно сложно, а соответственно, сложно и изучить. Стандартные методы исследования белковой структуры не подходят для изучения прионов, так как их скопления, несмотря на всю сложность строения, являются достаточно плохо устойчивыми в условиях вне человеческого организма, более того, отделить прионы от обычных структур достаточно проблематично. Первая удачная попытка очистки приона была осуществлена в 1980 году, но с тех пор удалось получить мало новой информации.

Механизм возникновения прионных заболеваний также плохо изучен: попадая в головной мозг, аномальные белки начинают связываться с другими белками, меняя их структуру. В результате формируются обширные скопления белков с изменённой структурой, а у пациентов возникают серьезные нарушения поведения, деменция, проблемы со зрением, восприятием и другие когнитивные расстройства.

Недавно группа ученых из канадского Университета Альберты (University of Alberta) применила для получения фотографий высокого разрешения электронную криомикроскопию.

Один из авторов исследования Хоглер Уилль утверждает:

«Для создания компьютерной модели, отображающей структуру приона, у нас ушло около трех лет. Нам пришлось сделать несколько тысяч электронных фотографий, чтобы потом отобрать лучшие».

Если авторы исследования не ошиблись, то прионы, вызывающие болезнь Крейтцфельдта — Якоба, могут быть устроены не так, как считалось ранее, а значит можно будет понять, как именно прогрессирует заболевание, и будет возможность разработать эффективные методы борьбы с болезнью. К слову сказать, одна из форм коровьего бешенства также вызывается прионами, так что исследования канадских ученых могут спасти сотни не только человеческих жизней.